유명인들이 얼음물을 뒤집어쓰고 영상을 올려 화제가 되었던 ‘아이스버킷 챌린지’를 기억하는지? 이는 루게릭병으로 일컬어지는 근위축성 축삭경화증(ALS)의 치료법 개발을 위해 미국 ALS협회가 진행하는 모금운동에서 시작된 것으로 일종의 자선 이벤트다. 지금은 그 인기가 시들해진 것 같지만, 여전히 진행 중이다.
세상에서 가장 잔인한 병, 루게릭병루게릭병은 미국 뉴욕 양키스의 4번 타자였던 루 게릭(1903~1941)이 앓다 사망한 뒤 그를 기리기 위해 만들어진 병명이다.
이는 운동세포만 선택적으로 파괴하는 질환으로 감각, 지능, 의식은 그대로 인 채 온몸의 근육이 점차 파괴되어가는 질환이다. 이 질환의 발병원인은 아직 밝혀진 바 없다. 다만 면역기전, 유전, 신경미세섬유 기능이상, 감염 등이 상호 작용하여 발생하는 것으로 추정할 뿐이다.
루게릭은 근육의 움직임을 조정하는 신경세포까지 영향을 미쳐 손가락 하나 움직일 수 없을 정도로 병이 진행되어 가며, 결국에는 인공호흡기 없이 숨쉬는 것도, 타인의 도움 없이 먹는 것조차 힘들어지게 된다. 이 질환이 세상에서 가장 잔인한 병으로 불리는 이유는 이처럼 하루하루 식물인간으로 변해가는 자신을 제대로 된 정신으로 지켜볼 수밖에 없기 때문이다.
루게릭병, 방법은 없는 걸까?루게릭 환자는 진단 후 평균 3~4년 정도 생존한다. 하지만 환자 중 10% 정도는 그 증상이 점차 좋아지는 경과를 보이기도 한다. 그리고 어떤 치료를 받느냐에 따라 10년 이상 생존하는 환자도 있다. 영국의 천체물리학자 스티븐 호킹 박사도 이에 해당하는 경우로, 그는 판정 후 1~2년밖에 살지 못한다는 시한부 판정을 받았지만 50여 년이 넘게 생존했다. 그리고 국내 프로농구 울산 모비스 박승일 전 코치 역시 2002년 진단받고 17년째 루게릭과 싸우고 있다.
하지만 아직 이들이 어떤 이유로 장기 생존하는지에 대해 밝혀진 바는 없다. 그리고 뚜렷한 치료법 역시 개발되지 않은 상태다. 다만 증상을 완화하는 대증요법과 함께 병을 지연시키는 약물로 리루졸이 사용되고 있다. 이는 운동 신경세포를 파괴하는 원인으로 알려진 과도한 글루타민산을 억제하는 약인데, 이 역시 만족할 만한 수준은 아니어서 치료법을 개발하기 위한 많은 연구가 현재 개발 진행 중이다.
출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥
(www.hidoc.co.kr)
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