자가면역질환은 면역체계가 외부 침입자가 아닌 자기 자신 즉 우리 몸을, 부위를 가리지 않고 공격대상으로 인식해 생기는 질환이다. 혈액도 80종이 넘는 자가면역질환에서 벗어날 수 없다.
그중 면역 혈소판 감소증(ITP, Immune Thrombocytopemic, Purpura)은 면역체계가 혈소판을 공격하는 자가면역질환으로 혈소판 수치가 정상치(15~45만/μL)보다 많게는 1/4 수준으로 낮은 것이 특징이다. 대개 혈소판 수치가 10만/μL 이하면 혈소판 감소증으로 볼 수 있으며 점막 출혈이 생긴다.
◇ 왜 생기나
자가면역체계의 이상에 의한 것은 그 원인을 알기가 어려운 것이 대부분이다.
어떤 이유로 자가항체가 형성되어 혈소판에 달라붙게 되면, 항혈소판 항체가 보체와 결합하기는 하지만 혈소판이 직접 깨어지는 것은 아니며 오히려 비장에서의 혈소판 제거에 의해서 혈소판 수치가 낮아진다.
원인을 알 수 없는 경우 외에 혈소판 감소를 유발하는 경우에는 갑상선 기능 저하증, 임파종, 골수 증식성 증후군, 요독증, 심폐 우회술, 고분자 글로불린 혈증, 백혈병, 재생 불량성 빈혈, 용혈-요독 증후군, 항암요법, 과도한 알코올 섭취 등이 있다. C형 간염 바이러스나 에이즈를 일으키는 인간 면역결핍 바이러스 등에 감염되어 생길 수도 있다.
하이닥 상담의사 김성열 내과 전문의는 하이닥 건강 Q&A에서 간 질환과 혈소판 감소증과의 연관성을 묻는 말에 “혈소판 감소증은 여러 가지 몸 상태 및 질병들이 관련될 수 있다”고 설명하고, “간경화, 만성 B형 간염, 과도한 음주, 복용하는 약물, 혈액학적 질병 등이 문제가 되나 원인을 알 수 없는 경우도 많다”고 덧붙였다.
◇ 대표 증상 - 쏟아지는 코피, 극심한 피로, 생리혈 증가흔히 나타나는 증상은 코피, 잇몸에서의 출혈, 위장관 출혈, 혈변, 혈뇨, 생리혈 증가(생리 기간 증가), 피부가 멍이 드는 자반증, 피부에서의 점상 출혈 등이다. 혈소판에 의해 나타나는 질환은 특징적으로 점막이나 피부에 잘 생긴다.
이럴 땐, 의사에게- 피부나 잇몸 등의 점막에 출혈이 자주 생기는 경우
- 자주 멍이 드는 경우
- 소변이 붉은색이거나 대변이 검은색으로 나타나는 경우
◇ 혈소판 감소증, 치료는 어떻게?
처음에 소량의 스테로이드를 사용하면 출혈이 멈출 수 있다. 약 80%의 환자들이 반응하며 혈소판 수가 정상으로 돌아온다. 고용량의 치료는 혈소판의 수가 정상으로 될 때까지 계속해야 하며 그 뒤에는 용량을 줄이도록 한다. 대부분의 환자에서 스테로이드 치료를 완전히 중단한 이후에 혈소판 감소가 재발한다. 따라서 혈소판 수치를 유지할 수 있는 낮은 용량을 찾아내야 한다. 비장 절제술이 가장 확실한 방법이며 그 외 고용량의 면역 글로불린 투여 등의 치료 방법이 있다.
혈소판 감소증의 원인이 바이러스나 세균성 감염인 경우에는 원인 질환을 치료하면 혈소판 수치도 정상화된다. 항암제 등 약물에 의한 경우에는 약물을 중단하면 저절로 회복되며, 간 경화에 의한 경우에는 별다른 치료가 필요치 않다. 급성 백혈병이나 재생불량성 빈혈 등 골수 문제라면 원인 질환에 맞는 치료를 시행하며, 완치를 위해 조혈모세포를 이식하는 것이 필요할 수 있다.
다양한 원인 질환으로 특별한 예방법은 없으나 외상이 생기는 경우 출혈 위험이 증가하므로 양치질할 때, 길을 걸을 때, 요리할 때 주의하도록 한다.
출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥
(www.hidoc.co.kr)
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