‘늙고 싶지 않은 것’은 모두의 바람이지만, 마치 시계를 빨리 돌린 것처럼 급속도로 노화하는 사람들이 있다. ‘베르너 증후군’을 앓는 환자로, 우리나라에서는 ‘성인 조로증’이라고 더 잘 알려져 있다.
롤러코스터를 탄 생체시계, 베르너 증후군이란?
베르너 증후군은 독일 과학자 오토 베르너(Otto Werner)가 1,904년에 쓴 박사학위 논문에서 이 질환에 관해 기술해 베르너 증후군이란 이름이 붙여졌다. 1,000,000명당 1명꼴로 발생하는 매우 희귀한 질환으로, 지난 수십 년간 세계적으로 보고된 환자는 약 1,000명인데 그중 800명 이상이 일본에서 보고된 것이 특징이다.
베르너 증후군은 사람의 8번째 염색체에 있는 DNA 복제나 복구에 관여하는 효소인 헬리케이즈 (helicase)를 만드는 유전자에 문제가 있는 경우 발생한다. 사춘기까지는 정상적으로 성장하지만, 사춘기가 시작되면서 급격하게 노화가 시작되고, 40세에 이르면 본인의 나이보다 몇십 년은 더 늙어 보인다. 20~30대에 흰 머리가 나고 빠지기 시작하며 목소리가 쉬고 백내장, 골다공증과 같은 노화 질환이 생긴다. 안타깝게도 노화가 빨리 진행되는 만큼 베르너 증후군의 평균 수명은 40대 중반 정도이다.
치료는 어떻게?현재로서는 근본적인 치료법이 없어 나타나는 증상 및 질환을 적극적으로 치료하는 것이 최선이다. 피부과, 내분비, 정형외과, 신경과 등 다양한 전문의가 함께 이차적 합병증이 발생하지 않도록 치료에 임한다. 또한 1년마다 당뇨, 지질 이상, 악성 종양, 백내장 등에 대한 신체적 검사를 정기적으로 받아야 한다.
출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥
(www.hidoc.co.kr)
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